Η νευρωνική εντερική δυσπλασία είναι μια κλινική κατάσταση που μοιάζει με τη νόσο του Hirschsprung (συγγενές μεγάκολο). Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Meier-Ruge το 1971. Είναι μια πολύπλοκη διαταραχή του εντερικού νευρικού συστήματος που μπορεί να περιλαμβάνει το ορθό, το κόλον ή ολόκληρο το έντερο. Η ΝΕΔ διαχωρίζεται σε NID-A που συσχετίζεται με τη νεύρωση του συμπαθητικού συστήματος και NID-B που συσχετίζεται με το παρασυμπαθητικό. Τα χαρακτηριστικά ιστολογικά χαρακτηριστικά της  εντερικής νευρωνικής δυσπλασίας περιλαμβάνουν  υπερπλασία του υποβλεννογόνου και μυεντερικού νευρικού πλέγματος, γιγαντιαία γάγγλια, έκτοπα γαγγλιακά κύτταρα και αυξημένη δραστηριότητα ακετυλοχολινεστεράσης. Μπορεί να υπάρχει ως μεμονωμένη κατάσταση ή σε συνδυασμό με τη νόσο του Hirschsprung που αναφέρεται στο 10% έως 49% των περιπτώσεων. Η συχνότητα κυμαίνεται από 1/4.000 έως 1/60.000 γεννήσεις.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Τα συνήθη συμπτώματα μπορεί να είναι μετεωρισμός κοιλάς, έμετοι, δυσκοιλιότητα, απόφραξη εντέρου

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Δεν υπάρχουν ειδικά διαγνωστικά κλινικά σημεία, ενώ ακριβής συσχέτιση μεταξύ ιστολογίας και κλινικών εκδηλώσεων δεν υπάρχει. Η τελική διάγνωση γίνεται με βιοψία του τοιχώματος του εντέρου.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Οι ακριβείς επιλογές θεραπείας δεν έχουν καθοριστεί με σαφήνεια. 
Η θεραπεία είναι αρχικά συντηρητική, καθώς η κλινική και ιστολογική βελτίωση έχει αναφερθεί σε περιπτώσεις ήπιας δυσγαγγλιώνωσης, σε παρουσία ανώριμων γαγγλίων κυττάρων στο μυεντερικό πλέγμα, σε ατυπίες γαγγλίων του υποβλεννογόνου πλέγματος, καθώς και σε περιπτώσεις τμηματικών περιοχών εντερικής νευρωνικής δυσπλασίας. Όταν τα συμπτώματα δεν μπορεί να ελεγχθούν με συντηρητική  αντιμετώπιση,  μπορεί να χρειαστεί προσωρινή στομία.
Σε περιπτώσεις με σοβαρά αποφρακτικά συμπτώματα προτείνεται ολική κολεκτομή ή /και ειλεοπρωκτιική αναστόμωση ή και μόνιμη στομία.