Το παχύ έντερο είναι το τμήμα του εντέρου όπου γίνεται η απορρόφηση υγρών και ηλεκτρολυτών καθώς και η αποθήκευση των κοπράνων πριν την αφόδευση.

Η φυσιολογική αφόδευση ελέγχεται από το ανατομικό μυϊκό σύμπλεγμα της πυέλου το οποίο σχηματίζει δύο σφιγκτήρες οι οποίοι περιβάλλουν τον πρωκτό. Ο έσω σφιγκτήρας είναι μονίμως σε τονική σύσπαση, ενώ ο έξω σφιγκτήρας είναι σε χάλαση όταν το ορθό είναι κενό κοπράνων. Όταν κόπρανα εισέλθουν στον αυλό του ορθού, υποδοχείς τάσης που βρίσκονται στο τοίχωμα ενεργοποιούν νευρικά κύτταρα με αποτέλεσμα τη χάλαση του έσω σφιγκτήρα. Τα κόπρανα προωθούνται στο κατώτερο τμήμα του ορθού οπότε δημιουργείται η τάση για αφόδευση. Με χειρισμό Valsava αυξάνεται η ενδοκοιλιακή πίεση, ο έξω σφιγκτήρας  χαλάται και αρχίζει η αποβολή των κοπράνων. Η λειτουργία της αφόδευσης μπορεί ηθελημένα να ανασταλεί με σύσπαση του έξω σφιγκτήρα και των γλουτιαίων μυών με αποτέλεσμα την προς τα πίσω ώθηση των κοπράνων. Αν η άρνηση για αφόδευση επαναληφθεί πολλές φορές αυτό οδηγεί σε διάταση του ορθού και τελικά σε διαδοχική μείωση του μυικού τόνου του ορθού και του παχέος εντέρου και κατακράτηση κοπράνων.

Α. ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ (ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΗ)

Στην πλειονότητα των παιδιών η χρόνια δυσκοιλιότητα είναι ιδιοπαθής, δεν ανευρίσκεται δηλαδή υποκείμενη οργανική βλάβη. Διάφορες θεωρίες έχουν αναπτυχθεί κατά καιρούς για την παθογένεια της λειτουργικής δυσκοιλιότητας. Τελικά φαίνεται ότι η αιτιολογία είναι πολυπαραγοντική και ενοχοποιούνται γενετικοί, περιβαλλοντικοί, ψυχολογικοί και διαιτητικοί παράμετροι. Σημαντικό ρόλο στην εμφάνιση δυσκοιλιότητας παίζει η διατροφή. Ιδιαίτερα η μειωμένη πρόσληψη φυτικών ινών έχει αρνητική συσχέτιση με την εμφάνιση και βαρύτητα της δυσκοιλιότητας.

Τρία κλινικά σύνδρομα λειτουργικής δυσκοιλιότητας έχουν περιγραφεί στα παιδιά ανά ηλικία.

• Το πρώτο αφορά νεογνά και νεαρά βρέφη μέχρι τη 10η εβδομάδα ζωής (grunting baby syndrome). Οι γονείς περιγράφουν χαρακτηριστικά το νεαρό βρέφος να κοκκινίζει έντονα στο πρόσωπο, να σφίγγεται και να κλαίει έντονα 5-10 λεπτά πριν την κένωση. Τα κόπρανα είναι φυσιολογικά σε σύσταση και εμφάνιση και η κένωση του εντέρου γίνεται σχεδόν καθημερινά. Αυτό εκλαμβάνεται σαν δυσκοιλιότητα από τους γονείς και ακόμη και απο τον παιδίατρο, με αποτέλεσμα τη δημιουργία ανησυχίας που οδηγεί σε συχνό ερεθισμό του πρωκτού με υπόθετα ή θερμόμετρα ή τις άσκοπες αλλαγές γαλάτων. Το φαινόμενο αυτό οφείλεται σε ανωριμότητα μερικών βρεφών αυτής της ηλικίας να συντονίσουν την αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης με τη χάλαση του μυϊκού συστήματος της πυέλου και υποχωρεί με την πάροδο του χρόνου.
• Αργότερα στη βρεφική ηλικία και στην πρώτη νηπιακή, επώδυνη αφόδευση από σκληρά κόπρανα μπορεί να προκαλέσει περαιτέρω αναστολή, κατακράτηση κοπράνων και εγκατάσταση δυσκοιλιότητας. Αυτό κυρίως συμβαίνει στα μεταβατικά στάδια της διατροφής δηλαδή από το μητρικό γάλα στο γάλα πρώτης βρεφικής ηλικίας ή αμέσως μετά την έναρξη των στερεών τροφών ή τη χορήγηση πλήρους γάλακτος αγελάδας.
• Και τέλος στα μεγαλύτερα παιδιά η λειτουργική αλλά ταυτόχρονα ηθελημένη κατακράτηση κοπράνων αποτελεί τον κυριότερο μηχανισμό δυσκοιλιότητας. Επώδυνη αφόδευση ή ο φόβος της τουαλέτας πυροδοτούν την έναρξη δυσκοιλιότητας , η οποία χρονικά παρουσιάζει δύο αιχμές, την περίοδο εκμάθησης της τουαλέτας και την έναρξη της σχολικής ηλικίας. Η κατακράτηση κοπράνων οδηγεί σε ανησυχία, κοιλιακό άλγος η διάταση, ευερεθιστότητα και ανορεξία καθώς και σε διάρροια από υπερπλήρωση και εγκόπριση.

Β. ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ (ΟΡΓΑΝΙΚΗ)

Μόνο σε ένα μικρό ποσοστό παιδιών με δυσκοιλιότητα ανευρίσκεται υποκείμενη οργανική διαταραχή. Παρ’όλα αυτά όμως ανατομικά, νευρολογικά και συστηματικά αίτια πρέπει να αποκλείονται για τη σωστή θεραπευτική αντιμετώπιση. Τα κυριότερα οργανικά αίτια της δυσκοιλιότητας είναι:

Ανατομικές ανωμαλίες

• Ορθοπρωκτικές ανωμαλίες
• Στένωση πρωκτού
• Συγγενής η επίκτητη στένωση σιγμοειδούς η ορθού

Νευρομυικές παθήσεις του εντέρου

• Συγγενές μεγάκολο (ν Hirschprung)
• Νευρωνική δυσπλασία του εντέρου
• Ψευδοαπόφραξη (visceral myopathy-neuropathy)

Νευρολογικά αίτια

• Δυσραφισμός-Μηνιγγομυελοκήλη
• Τραυματισμός νωτιαίου σωλήνα
• Εγκεφαλική παράλυση

Συστηματικά νοσήματα

• Υποθυρεοειδισμός
• Υπερπαραθυρεοειδισμός
• Σακχαρώδης/άποιος διαβήτης
• Κηροδερμία
• Δερματομυοσίτις

Διάφορα

• Αλλεργία στο γάλα αγελάδος
• Κοιλιοκάκη

Φάρμακα

• Αντιόξινα
• Σίδηρος
• Διουρητικά
• Κωδεινούχα

Ιδιαίτερη σημασία έχει η έγκαιρη διάγνωση του συγγενούς μεγακόλου που αφορά μια γενετική διαταραχή με συχνότητα 1 σε 5000 γεννήσεις και προτίμηση στα αγόρια (4/1). Χαρακτηρίζεται από έλλειψη γαγγλιακών κυττάρων στο μυεντερικό και υποβλεννογόνιο πλέγμα του εντέρου. Το αγαγγλιονικό τμήμα συνήθως περιορίζεται στο ορθοσιγμοειδές (80% των παιδιών) και μόνο στο 3% καταλαμβάνει ολόκληρο το παχύ έντερο. Οι μελέτες έδειξαν στο 64% των παιδιών η διάγνωση γίνεται τους πρώτους τρείς μήνες της ζωής και στο 80% μέχρι το τέλος του πρώτου χρόνου. Σε μικρό όμως ποσοστό (8%) η διάγνωση μπορεί να τεθεί πολύ αργότερα και αφορά περιπτώσεις υπερβραχέος συγγενούς μεγακόλου (αγαγγλιονικό τμήμα <5 εκ) που μπορούν εύκολα να διαλάθουν.

Από τα νοσήματα του πεπτικού η κοιλιοκάκη αν και προβάλλει συνήθως με ανεπαρκή πρόσληψη βάρους και χρόνια διάρροια, σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να εκδηλωθεί με δυσκοιλιότητα. Τα τελευταία χρόνια δημοσιεύονται άρθρα που θεωρούν τη χρόνια δυσκοιλιότητα σαν εκδήλωση αλλεργίας στο γάλα της αγελάδας κυρίως σε παιδιά κάτω των 6 ετών. Πριν όμως την έναρξη περιοριστικής δίαιτας χρειάζεται να γίνει δοκιμασία πρόκλησης για επιβεβαίωση και φυσικά αποκλεισμός άλλων αιτίων.

Η διερεύνηση ενός παιδιού που παρουσιάζει χρόνια δυσκοιλιότητα μπορεί να βασιστεί, και στις περισσότερες περιπτώσεις να περιοριστεί στο λεπτομερές ιστορικό και τη φυσική εξέταση.

Το ιστορικό πρέπει να αρχίζει από τη γέννηση με στοιχεία για την περιγεννητική περίοδο και το χρόνο αποβολής μηκωνίου. Η μη αποβολή μηκωνίου το πρώτο 24ωρο ζωής και η έναρξη της δυσκοιλιότητας από τη γέννηση θέτουν ισχυρές υποψίες για συγγενές μεγάκολο. Η εγκατάσταση δυσκοιλιότητας σε διάφορα μεταβατικά στάδια της εξέλιξης ή διατροφής δίνει σημαντικές πληροφορίες για τον πιθανό παθογενετικό μηχανισμό. Η σύσταση, ο όγκος, η διάμετρος των κοπράνων και η συχνότητα των κενώσεων πρέπει να καταγράφονται, καθώς επίσης και η παρουσία εγκόπρισης ή διάρροιας από υπερπλήρωση.

ΔΙΑΛΕΞΕ ΤΑ ΚΑΚΑ ΣΟΥ

Από τη φυσική εξέταση είναι απαραίτητη η καταγραφή των σωματομετρικών στοιχείων και η αναζήτηση σημείων συστηματικής ή νευρολογικής νόσου. Η επισκόπηση και ψηλάφηση της κοιλιάς αποκαλύπτουν την ύπαρξη ή όχι διάτασης ή κοπρανωδών μαζών. Απαραίτητη είναι στη συνέχεια η επισκόπηση του πρωκτού για αναζήτηση ραγάδων, φλεγμονής ή ακόμη και έκτοπης θέσης. Και τέλος η δακτυλική εξέταση-η οποία καλύτερα να αναβάλλεται στο φοβισμένο και μη συνεργάσιμο παιδί-επιβεβαιώνει τη διάταση της λυκήθου από σκληρά κόπρανα στη λειτουργική δυσκοιλιότητα η τη στενή και άδεια λήκυθο στο συγγενές μεγάκολο.

Εργαστηριακός έλεγχος ενδείκνυται στις περιπτώσεις εκείνες που από το ιστορικό και την κλινική εξέταση τίθεται υποψία οργανικής νόσου η δεν υπάρχει καθόλου ανταπόκριση στη θεραπευτική αγωγή.

Από τις αιματολογικές εξετάσεις όπου υπάρχει ένδειξη γίνεται έλεγχος θυρεοειδικής λειτουργίας, επιπέδων ασβεστίου και ηλεκτρολυτών αίματος, προσδιορισμός των ειδικών IgE αντισωμάτων έναντι της πρωτεΐνης του γάλακτος αγελάδας (RAST) και ανίχνευση αντιγλοιαδινικών αντισωμάτων.

Η απλή ακτινογραφία κοιλίας είναι απαραίτητη στο παιδί όπου η ψηλάφηση της κοιλιάς είναι δύσκολη -παχυσαρκία ή μη συνεργασία- και ίσως όταν προέχει σαν σύμπτωμα η διάρροια από υπερπλήρωση οπότε γονείς και παιδί είναι δύσκολο να πεισθούν ότι η υποκείμενη αιτία είναι η κατακράτηση κοπράνων. Στην περίπτωση αυτή η ακτινογραφία είναι καλύτερα να συνδυάζεται με χορήγηση ακτινοσκιερών δεικτών από το στόμα . Με αυτό τον τρόπο επιβεβαιώνεται η κατακράτηση κοπράνων στο ορθό πολύ πειστικά και αποκλείεται η περίπτωση μειωμένης κινητικότητας του υπολοίπου παχέος εντέρου.

Ο βαριούχος υποκλυσμός δεν έχει ιδιαίτερη θέση στη διερεύνηση της δυσκοιλιότητας. Έχει ένδειξη σε υποψία συγγενούς μεγακόλου όπου όμως μπορεί να δώσει ψευδώς θετικά ή αρνητικά αποτελέσματα. Χρήσιμος είναι ακόμη σε περίπτωση συγγενούς στένωσης του παχέος εντέρου ή μετά από νεκρωτική εντεροκολίτιδα.

Η ορθοπρωκτική μανομετρία παρέχει πληροφορίες για την λειτουργία του έσω και έξω σφιγκτήρα και τη φυσιολογία της αφόδευσης. Αποτελεί καλή δοκιμασία ανίχνευσης για τη νόσο Hirschsprung, καθώς και για τη μελέτη του μηχανισμού και την αντιμετώπιση με μέθοδο βιοανάδρασης της δυσκοιλιότητας, στα μεγάλα παιδιά και εφήβους.

Η βιοψία ορθού θεωρείται επιβεβλημένη σε υποψία από το ιστορικό ή τον προηγούμενο έλεγχο της νόσου Hirschsprung καθώς και σε πολύ βαριά δυσκοιλιότητα ανθεκτική στη θεραπεία.

• Στάδιο 1: Ενημέρωση, εκπαίδευση και ψυχολογική ενθάρρυνση παιδιού και οικογένειας
• Στάδιο 2: Συστάσεις για αύξηση της χορήγησης υγρών και υιοθέτηση διατροφής πλούσιας σε φυτικές ίνες.
• Στάδιο 3: Προσθήκη φαρμακευτικής αγωγής με ημισυνθετικούς πολυσακχαρίτες (λακτουλόζη, λακτιτόλη) παραφινέλαιο, PEG3350, μόνα τους η σε συνδυασμό
• Στάδιο 4: Σε περίπτωση όπου μεγάλες κοπρανώδεις μάζες ψηλαφώνται στην κοιλιά ;h πολύ σκληρά κόπρανα βρίσκονται στην λύκηθο, προηγείται του σταδίου 3 η κένωση του εντέρου με μεγάλες δόσεις καθαρτικών φαρμάκων
• Στάδιο 5: Σταδιακή μείωση φαρμάκων σε χρονικό διάστημα που κυμαίνεται από 2 έως 6 μήνες ή και περισσότερο ανά περίπτωση

Evaluation and Treatment of Functional Constipation in Infants and Children: Evidence-Based Recommendations From ESPGHAN and NASPGHAN

M.M. Tabbers et al. JPGN 2014;58: 258–274